先天腭裂

编辑:古刹网互动百科 时间:2020-01-21 13:42:40
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唇裂又名唇腭裂,先天腭裂又名狼咽,是颜面部常见的先天性畸形,根据国内外统计,约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或先天腭裂,男多于女,左测多于右侧。唇裂和腭裂常在一个家族中个别出现,可伴有身体其他部分的畸形。
中文名
先天腭裂
又    名
唇腭裂,先天腭裂
病    因
头端原始口腔的周围形成五个突起
治    疗
必须行修复手术

先天腭裂概述

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一般认为,唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果。而先天腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素,至今尚不完全清楚,可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。治疗必须施行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形,而先天腭裂手术是恢复进食和言语的机能,手术必须在适当的年龄旅行,对手术后的远期效果有决定性意义。一般在1~3岁进行,常需数次手术才能完成,术后应进行语音训练。

先天腭裂病因

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(一)胚胎发育与先天腭裂的发生 胎儿发育到第3周时,头端原始口腔的周围形成五个突起,上方正中为不成对的额鼻突,其下方两侧为二个上颌突,在上颌突的下方两侧为二个下颌突。胎儿发育至第5周时,下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。同时,额鼻突伸展至左右上颌突之间,其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展,其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突间有一凹沟,即为鼻窝;鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时,二个球状突在中线相互融合,构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时,上颌突已向中线伸展,在上方与侧鼻突融合,构成鼻侧部及颊部;在下方与球状突融合,构成上唇两侧的1/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展;中鼻突垂直向后而构成鼻中隔,上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已与前颌融合;至第10周时,左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中隔相融合。这时,口腔与左右鼻腔已完全分开。一般认为,唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果,而先天腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素,至今尚不确知,可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。
(二)孕妇缺乏维生素A和B 可导致新生儿先天腭裂
专家指出,吸烟、酗酒等坏习惯,以及食物中缺乏人体必须的叶酸(属于维生素B族,用于治疗营养性贫血症和口炎性腹泻)和维生素A和B可导致新生儿先天性唇裂、先天腭裂等头颈部畸形。
叶酸是维生素B的一种,它是细胞制造过程中不可缺少的营养素。服用适量叶酸对预防先天性唇先天腭裂可以有一定作用,但应在医生指导下使用
(三)遗传因素
母亲若有唇腭裂,其子女的发病率高达15%;若父亲有唇腭裂,其子女的发病率为5%。据研究证明,如果已生育一个严重唇腭裂的婴孩,那么出现第二个唇腭裂婴儿的机率为5%;若唇腭裂情况不严重,出现第二个唇腭裂婴儿为3%。近亲结婚者的子女发病率更高。
(四)孕妇在怀孕期间所受不良影响
1.患病所致:从一些临床病例统计证明,妇女妊娠其所患的某些疾病是造成先天性唇腭裂的主要原因。如感冒,尤其是孕期的头3个月,因为胚胎发育的第4周开始形成颜面部,第5周腭部开始发育,第12周时各部份腭完全融合,此时母亲患病则可能造成胎儿腭部发育缺陷。 2.用药不当:各种药物的副作用是导致胎儿畸形的重要因素,已证实妊娠早期服用羊癫症药物,孕期大量服用维生素A,都可引起先天性唇先天腭裂。
3.不良的嗜好:怀孕期间抽烟、饮酒或服用含酒精的饮品、酗酒,也使一部份胎儿无辜受害。
4.环境污染:怀孕初期密切接触化学药物如施农药,或有毒物质,过多接触放射线或长时间从事计算机操作,容易造成胎儿先天性唇先天腭裂。因此,一些专家建议怀孕期间应避免长时间在电脑前工作。
(五)其它因素
孕期营养不良、精神紧张、不愉快等。
症状
唇裂和先天腭裂是颜面部常见的先天性畸形。根据国内外统计,约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或先天腭裂;男多于女,左侧较右侧为多。唇裂和先天腭裂常在一个家属系统中个别出现,还可伴有身体其他部分的畸形。有先天性唇裂和先天腭裂畸形。

先天腭裂治疗

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必须行修复手术。唇腭裂手术的主要目的是整形,而在先天腭裂是恢复饮食和言语的功能。手术必须在适当的年龄施行,这对手术后的远期效果具有决定性意义。 (一)唇裂的修复 早期手术,效果良好。多数认为婴儿在出生2-3个月较宜,如果哺乳情况满意,婴儿生理性黄疽已消失,体重也恢复到出生时,婴儿对手术耐受能力有所增强,即可施行修复手术。双侧唇裂手术宜推迟到6个月后施行。尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等。总之,应争取在1岁以内完成唇裂修复手术。 唇裂修复术的方法很多,最常用的有三角瓣手术和旋转推进手术,其操作原则都相同,仅切口的设计各异。一般先在缺裂的两侧选定不同的基点,并根据这些基点作切口,将缺裂的边缘组织切除。然后将上唇翻起,在缺裂两侧的龈唇沟处作松弛性切口,并将鼻小柱、鼻翼和整个上唇完全与上颁骨膜分离。这样,缝合时没有张力,可使移位的鼻小柱和唇人中回复到正中位置,也可使裂侧变形的鼻翼(鼻孔)恢复其正常形状。最后,根据基点将肌肉、皮肤、粘膜分层缝合。由于这类术式的缝合线成锯齿形.可以避免因瘢痕挛缩而发生的唇红上缩(缺口),远较以往的直线形缝合为佳。 (二)先天腭裂的修复 手术年龄过早,可阻碍上颅骨的正常发育,使腭部狭窄并缩短.造成上下牙列的咬合发生障碍。相反,如果过迟,往往很难矫正患者的发音。既要恢复 正确发音,也不阻碍上颌骨的正常发育,一般而论: 1.对于悬雍垂裂、软先天腭裂或轻度的软硬先天腭裂,手术年龄在2-3岁。这些类型的先天腭裂多不阻碍上颅骨的正常发育。 2.对于严重的软硬先天腭裂,尤其是完全(贯通性)先天腭裂,应先在患儿出生5-6个月后修复唇裂和裂侧鼻孔底部,而将先天腭裂手术推迟到4-5岁时,这时,上颌骨已发育到很大程度,手术后不会引起严重的腭部变形,而在患儿入学前(足7岁)还有足够的时间来矫正其发音。 先天腭裂手术可分为两种类型。第一种是利用前后带蒂的“双蒂”粘-骨膜瓣。先在腭两侧近牙龈边缘作松弛性切口。并在其后方凿断蝶骨的翼钩,以减轻膊帆张肌(软腭)的张力。再削开缺裂两侧边缘,将口侧粘-骨膜完全白骨面分离,形成双蒂粘-骨膜瓣。继将鼻侧粘膜自骨面分离,并横行剪断附着在腭骨后缘的腱膜,而使软膊松弛地移向中线。然后,分层缝合鼻侧粘膜、肌肉和口侧粘膜。利用双蒂粘-骨膜瓣修复先天腭裂的缺点,是软膊长度和活动度不够,以致软腭在发音时不能将鼻咽部完全封闭,患儿的发音仍带有开放性鼻音。第二种手术类型是利用两块或四块“单蒂”的枯—骨膜瓣,这样缝合后能将软腭向后椎移,而获得长而活动的软腭。 先天腭裂修复后,应即进行长期耐心的发音和语言训练。用吹气、吹管乐器等方法练习软膊和咽部的肌肉活动,有效地完成腭咽闭合功能。然后按汉语拼音进行发音训练。

先天腭裂预防胜于治疗

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近几年由于整形手术的飞跃发展,唇腭裂患儿可以早期进行矫治,并取得很好疗效。但早期的预防更为重要。随着超生检查的普及和精确度的提高,出生前明确诊断胎儿是否为唇腭裂的愿望已成为现实。据报导,使用高分辨率的探头可以在妊娠15周时,清晰地分辨出胎儿的唇和鼻,而在3个月胎龄时唇腭裂可以被首次发现。
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